「皮肌炎」是一種攻擊皮膚及肌肉的自身免疫系統疾病。患者不僅皮膚及肌肉可能出現慢性發炎,其更可怕之處在於可以衍生急劇轉壞的肺纖維化及癌症等併發症,並與兩種專屬抗體有密切關連。有風濕科專科醫生指出,要盡早察覺此症,可留意手指有否在無創傷情況下出現潰瘍,以及全身性紅疹及持續咳嗽等病徵,若經確診,需配合高劑量藥物治療,避免病情急劇惡化。
56歲的張小姐(化名)於大半年前,發現手指出現潰瘍,起初並不特別在意,其後漸漸發現自己變得容易氣喘及疲倦,遂向醫生求診。檢查結果發現,她的肺部出現纖維化情況,抽血檢驗證實患上皮肌炎,並對MDA5抗體呈陽性反應。由於這種類型的皮肌炎的病情可急在短時間內急劇惡化,主診醫生為她處方高劑量類固醇及生物製劑作治療,幸療效不俗。
風濕病科專科醫生王德龍指出,皮肌炎屬於自身免疫系統疾病,所產生的抗體會攻打患者的皮膚及肌肉,導致眼皮附近、手指關節外端及胸口等位置出現紅疹,膊頭及大腿肌肉無力等病徵,影響到患者自理能力,由於肌肉受累,部份患者可能連從坐下站起,或是提起重物也感困難。
專屬抗體及臨床特有病徵可預測皮肌炎併發症
王醫生表示,本港每年每一萬人中便約有一宗皮肌炎新症個案,相對其他風濕病科疾病而言,算是較罕見,但絕不能因此掉以輕心,因當中兩種常見的專屬抗體,包括MDA5及TIF1-gamma,會令患者有較高致命風險。
「MDA5抗體可以在短時間內導致肺部纖維化,令病情急劇轉壞。以香港及亞洲地區為例,當患者確診後,六個月存活率只有五成;至於TIF1-gamma抗體則與癌症有莫大關連,根據本地數據,約半數携帶相關抗體的患者,最終亦患上癌症,包括鼻咽癌、肺癌及婦科癌症等。」王醫生說。
由於帶有MDA5及TIF1-gamma抗體的皮肌炎患者可導致嚴重併發症,故此當風濕專科醫生在診斷時發現某些特徵,便會提高警覺。王醫生舉例,帶有MDA5抗體的患者,在手指末端較常有紅疹及潰瘍,肌肉影響相對少﹔持TIF1-gamma抗體之患者通常會有全身性發紅的惡疹,及早察覺這些病徵及開展治療,成功治癒的機會相對較大。
留意病徵及早斷症
不過,紅疹也可能是濕疹或其他皮膚問題引起的病徵,那麼應究竟如何分辨,以免延誤皮肌炎病情呢?他指出,濕疹較常在頭頸、手腳關節摺位出現,顏色偏紅,並會令人感到痕癢,且與乾燥皮膚有關連;皮肌炎的典型位置不同,顏色有時偏紫,而且較少使人痕癢,他建設市民如對皮膚狀況有懷疑,應盡早求醫,如有需要,醫生可安排他們接受抽血甚至肺部電腦掃描,以作皮肌炎及其併發症的診斷參考。
提到治療,王醫生指帶有MDA5及TIF1-gamma抗體的皮肌炎患者,需要盡早使用較強劑量的類固醇及生物製劑︰「開始治療的時機,可對病情預後帶來重大影響,若能在病情急劇惡化前介入,康復的機會就更大。」
王德龍醫生提醒,治療皮肌炎有不同方案,各有其成效及副作用,患者應與主診醫生商討,選擇最合適的治療方案。
以上資訊由王德龍醫生提供