IgG4相關疾病(IgG4-RD)是一種的慢性炎症性疾病。日本病理學家Mikulicz在1961年首次描述了一種新的疾病,表現為唾液腺的腫大。後來被稱為Mikulicz病。近年來,隨著對IgG4相關疾病的進一步認識,其診斷標準和治療方案不斷完善Z,發現愈來愈多的器官受累。目前已被公認為一種涉及多個器官的全身性免疫失調性疾病。
IgG4-RD的特徵是受影響組織中存在大量IgG4陽性漿細胞。這些細胞是參與免疫反應的白細胞亞型。這些細胞的過度滲入會導致組織炎症和纖維化,從而損害有關器官。IgG4-RD可以影響多種器官,最常見的包括胰腺、膽道、唾液腺、淚腺、腎臟、後腹膜和淋巴結。在這些器官中,IgG4-RD可表現為自身免疫性疾病,如自身免疫性胰腺炎、膽管炎、唾液腺腫大、淚腺炎和間質性腎炎。IgG4-RD的症狀因所受累的器官而不同,可包括疲勞、體重減輕、發燒、腹痛、黃疸、口乾、眼乾和腹痛等。由於症狀多樣,IgG4-RD常被誤診為其他疾病。診斷IgG4-RD需要臨床評估、影像學檢查、血液測試和組織活檢。血清IgG4水平升高是一個支持診斷的指標,確診通常需要活檢以證實IgG4陽性漿細胞和特徵性纖維化。
治療的目標是減少炎症和預防器官損害。主要治療方法包括糖皮質激素、免疫抑制劑、生物製劑和手術。提高對該疾病的認識,對於及時診斷和適當治療至關重要。隨著研究的進展和醫學的進步,患者將獲得更好的治療效果和生活質素。