馬蹄腎的形成,屬於先天異常情況。據報告,患者也可能有其他的生理構造異常。例如:
1. 泌尿生殖系統異常
大約有三分二的馬蹄腎病人出現泌尿生殖系統異常。包括:
a) 膀胱輸尿管逆流(vesicoureteral reflux),佔50%;
b) 雙套集尿系統(duplication of ureter),即單邊腎有兩條輸尿管,佔10%;
c) 尿道下裂及隱睾(hypospadias, undescended testis),佔4%;
d) 雙角子宮或中隔子宮(bicornuate uterus or septate uterus),屬於子宮畸形,佔7%。
2. 血液循環系統、消化系統、骨骼肌肉系統的生長異常
馬蹄腎病人亦可能有這3組系統的生長異常,有報道指比率高達85%。
此外,馬蹄腎也可以引發病變,有多種併發症的可能,包括:
一、輸尿管阻塞
由於馬蹄腎病人的腎盂位置不正常(詳見偶然發現患先天畸形的馬蹄腎),很多時,腎盂和輸尿管接合處也會出現先天性狹窄而引發阻塞,據報道,大約有35%病人出現這情況。
不論是輸尿管或是腎盂接合處阻塞,都有可能引發腎水腫,即是腎積水。
二、腎石形成
大約三分一馬蹄腎患者有這問題,原因是輸尿管阻塞,引致尿液滯留,於是增加腎石形成的機率。
三、泌尿道感染
同樣是由輸尿管阻塞引起的問題,因為尿液滯留及腎石,令細菌容易滋生,增加感染的風險。
四、癌變風險增
馬蹄腎患者較容易有泌尿系統的癌細胞病變,原因是馬蹄腎本身就代表有致畸因子的存在。
- 最常見的是腎臟癌。
- 移形上皮細胞癌(transitional cell carcinoma),好發於膀胱,也可出現在輸尿管及腎盂。馬蹄腎患者的發生率,比擁有正常腎臟者高三至四倍。
- 威爾姆氏腫瘤(Wilms tumor),主要影響小兒的罕見腎癌。馬蹄腎患者的發生率,比正常高兩倍。
看到這些併發症,馬蹄腎患者也毋須灰心憂慮,因為事實並不那麼灰。下周續談。
(馬蹄腎之三)