打嗝、眼矇 可能是視神經脊髓炎？
打嗝、眼矇、作嘔等，看似小問題，一般多休息就可回復正常，但這些也有可能是罕見病視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的症狀，而且病情容易反覆發作，引致失明、癱瘓，甚至死亡。因此，治療目標首要減低復發風險，避免致殘致命的後遺症。
香港腦神經免疫學會副主席李志仁醫生指，NMOSD是罕見的自體免疫疾病，「免疫系統會錯誤攻擊正常細胞，損害視覺神經、腦脊髓神經及腦幹等地方，若中樞神經受損便很難復原。患者絕大部分為女性，30至50歲屬高危，本港約有數百名患者。」
若無適當治療，5年內半數患者行動須協助。
徵狀易混淆
除了打嗝、眼矇、作嘔，視乎哪些神經受損，患者會出現不同徵狀，例如視神經受損會引致視野缺損、影像變色、眼痛；腦幹受損會平衡力變差；脊髓神經受損則會手腳麻痺、刺痛痕癢、無力甚至癱瘓、大小便障礙等。李志仁認為，「病徵易與其他疾病混淆，即使盡早求醫，也未必可即時確診。」確診需要透過磁力共振(MRI)檢查腦部、視神經及脊髓神經的發炎和受損情況，並抽血檢驗AQP4抗體，約八成患者會呈陽性，「為排除其他疾病，也會做脊髓液檢查。」
復發率極高
NMOSD最可怕的是，患者的5年復發率高達94%，1年復發率也有約70%；接近一半患者兩年內復發最少一次，復發間距中位數約為10.6個月。每次復發都會為患者帶來不可逆轉的嚴重傷害，若沒有適當治療，於5年內四至六成患者一邊眼失去視力、一半患者行動須協助，如用拐杖、坐輪椅等，又要經常進出醫院，以致逾四成患者出現抑鬱症。
(左起)陳寶婷、李志仁、NMOSD照顧者Connie及患者Peggy。
生物製劑有效預防
治療NMOSD最主要分為制止發炎的短期治療，及預防復發的長期治療。李志仁解釋，「為減少對患者神經的損害，急性治療會採用高劑量類固醇、血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白等方式，抑制或洗走發炎因子和抗體。」長期治療傳統上會使用口服類固醇、口服非類固醇免疫抑制劑，或CD20單株抗體控病，惟仍有不少患者復發。「近年有新型生物製劑出現，適用於AQP4抗體陽性成年患者。補體抑制劑在臨床研究中可大減98.6%復發率；而IL-6抑制劑則與CD20單株抗體效果相近，與其他免疫抑制劑合用，可降62%復發風險，只有約20%患者復發。及早使用生物製劑，可大大減低高劑量類固醇的副作用，以及血漿置換帶來的風險。惟新藥價錢比較昂貴。」
設立專門診所
即將召開的藥物委員會會議，並未就NMOSD防復發新藥納入議程，香港視神經脊髓炎協會主席陳寶婷希望當局可正視患者情況，盡快將防復發新藥引入藥物名冊，「同時希望可設立NMOSD專門診所，讓腦神經免疫科及眼神經科醫生集中醫治病患，有利累積臨床經驗及統一治療方案。」
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