栓塞性肺高壓早發現或可治愈

慢性血栓栓塞性肺高壓(下稱栓塞性肺高壓)屬於罕見病，每100萬人只有3至5名患者，估計香港有三十多人患上此症。如患者未接受適當治療，5年存活率可低至一成。心臟科專科醫生黃加霖指出，「栓塞性肺高壓有得醫，甚至可治愈，因此即使罕見，也值得重視。」

肺高壓是指流經肺部的血流壓力過高，靜止的平均肺動脈壓為14mmHg，如數值大於20mmHg則屬肺高壓。黃加霖續指，「栓塞性肺高壓是5種肺高壓之一，特徵是於肺動脈血管內形成血栓和纖維性狹窄，當血管壓力慢慢上升，患者如呼吸困難等徵狀也隨之惡化。」

急性肺栓塞致病主因

栓塞性肺高壓患者中，有75%在6個月至2年內經歷過急性肺栓塞。黃加霖解釋，「下肢和盆腔的深層靜脈若出現血栓，並回流到心臟及肺動脈，便會引致急性肺栓塞，引致呼吸急促、胸痛、咳血等，大部分患者可用抗凝血藥溶解血栓，但部分患者未能溶解血塊，或經過數次復發，令肺動脈出現變異，轉化為栓塞性肺高壓，若未有及時治療，可導致右心衰竭而死亡。」

確診平均需逾年

運動耐受力差、疲倦、呼吸困難、胸部不適、下肢水腫等栓塞性肺高壓的徵狀，與糖尿病、高血壓、冠心病等類似，如求醫時檢查過非上述病症，患者或以為只是年紀大和運動少，而醫生也未必想到是栓塞性肺高壓，因此患者平均耗時超過一年才可確診。黃加霖表示，「當醫生為患者做放射性核種通氣/灌注掃描，以及心臟超聲波，兩者結果都有問題，就會做右心導管或肺動脈造影等作診斷。」

擴張血管助血流

以肺動脈內膜切除手術除去阻礙血流的物質以及纖維化的血管內膜，可以有效治療栓塞性肺高壓，不過如果血栓塞位於較細小的血管，又或患者未能承受開胸手術，就不宜接受手術。此時醫生可考慮處方針對性藥物sGC刺激劑，黃加霖指，「它的作用與一氧化氮有關，進入血管平滑肌後可助擴張血管，類似高血壓患者服用降血壓藥的效果。」研究發現患者使用sGC刺激劑可持續改善運動能力達2年、6年存活率亦達八成，比沒接受適切治療的情況好得多。

步行距離大增

71歲的羅先生，十多年前曾在街上暈倒，及後持續有心口痛、氣喘等問題，醫生曾認為是肺癆並處方抗生素，但徵狀反而惡化。之後到急症室求診，檢查後發現肺動脈有阻塞，要服用薄血藥，症狀有所紓緩。至約兩年前病情開始反覆，再求診下終確診栓塞肺高壓，並接受手術治療。醫生當時告訴他如不治療，可能只剩半年命。術後至今呼吸無大礙，以往最差行一條街要休息幾次，現在由深水埗走到尖沙咀都沒問題。

香港罕見疾病聯盟會長曾建平建議，政府可為罕見病建立病人名冊，增加大眾的認知外，也可協助研發新藥；另希望政府可將更多罕見病藥物納入安全網，讓更多患者得益。