據估計，有90%的遺傳性失聰是由基於這些毛細胞問題，或是將毛細胞連接到大腦的聽覺神經損傷所引起的。(互聯網圖片)
患上失聰的人，如果沒有助聽裝置的幫助，一生中最大遺憾恐怕是無法聽到萬物奇妙的聲音。但最近約翰‧霍普金斯大學醫學院的科研人員利用小鼠的遺傳工具，證實了一對蛋白質可以精確控制負責接收聽覺的毛細胞Hair Cells，是怎樣從哺乳類動物內耳形成出來。研究剛在《eLife》發表的報告中說明，這些蛋白質或可成為失聰人士恢復聽覺的治療方法關鍵。
毛細胞主導聽覺
是怎樣令人能聽到聲音？原理是當聲音振動穿過一個叫做「耳蝸」的空心蝸牛外殼狀結構時，在耳蝸內部有兩類聲音感測細胞－內部和外部毛細胞，是它們將聲音信息傳遞給大腦。據估計，有90%的遺傳性失聰是由基於這些毛細胞問題，或是將毛細胞連接到大腦的聽覺神經損傷所引起的。可惜的是跟其他哺乳類動物和鳥類不同，人類毛細胞是不能再生的，因此一旦受損，失聰可能是永久而且不可逆轉的。約翰‧霍普金斯大學神經科學副教授Angelika Doetzlhofer博士指出，科學家長期以來一直努力尋找這些觸發聽覺和傳遞聲音的毛細胞，它們形成的分子信號。「形成的第一步始於螺旋狀耳蝸的最外層，由前體細胞開始轉化為毛細胞。」而博士的團隊，就是要找出毛細胞形成的正確位置和時間而尋找分子線索。
小鼠耳蝸的毛細胞以綠色顯示，聽覺神經以紅色顯示。
Activin A和濾泡抑素相互協調
研究人員在檢查不同的蛋白質中，發現「Activin A」激活蛋白和濾泡抑素「Follistatin」兩種蛋白質起了作用。其中沿著耳蝸的螺旋路徑，Activin A的水平在前體細胞變成毛細胞的地方增加。然而，濾泡抑素似乎具有跟Activin A相反的行為，當前體細胞首先開始轉化為毛細胞時，濾泡抑素的水平會在耳蝸的最外部為低，而在耳蝸的螺旋的最內部為高。轉化過程中感覺Activin A似乎朝耳蝸內移動，而濾泡抑素則向往外移動。這種相反走向的行為，Doetzlhofer博士認為對前體細胞起平衡作用，用以控制沿著耳蝸螺旋毛細胞的有序形成。研究人員還發現，高水平的Activin A會導致前體細胞更頻繁地分裂，從而使更多的蛋白質以隨意的方式轉化為內毛細胞。雖然研究仍屬初步階段，但Doetzlhofer博士希望從中幫助醫學界開發出失聰的治療方案。
(來源：Johns Hopkins Medicine)
網址：https://www.hopkinsmedicine.org/news/newsroom/news-releases/researchers-find-proteins-that-might-restore-damaged-sound-detecting-cells-in-the-ear
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