骨髓負責製造紅血球、白血球和血小板;紅血球帶氧至身體各器官組織,白血球抵抗細菌入侵,血小板則負責止血。
血小板數量下降,可引致流血難止。正常血小板數目一般在150單位以上,下降至50會出現易瘀現象,輕微碰撞,即出現皮下出血;若血小板數目下降至20以下,情況更加嚴重,容易有內出血現象,包括腸胃出血和腦出血。
骨髓功能若有障礙,血小板數目自然會減少,嚴重程度因人而異。血小板數量不足,另一常見病因是「免疫性血小板減少」(Immune thrombocytopenia);骨髓功能正常,但患者有「自身抗體」(Auto-antibody),對付自己的血小板,加速血小板死亡,使血液中 的血小板數量減少。
「免疫性血小板減少」的病因大多不明,小部分個案與病毒感染有關,亦可能由藥物引致,例如治療肺結核藥物「利福平」(Rifampicin);還有 「系統性紅班狼瘡綜合症」(systemic lupus erythematosis) 患者,亦較易有「免疫性血小板減少」情況。
「免疫性血小板減少」患者體內可能亦有對付紅血球的抗體,引致「自體免疫溶血性貧血」(Autoimmune haemolytic anaemia);兩種抗體同時出現,又稱為「伊雲斯症候群」(Evans Syndrome)。
「免疫性血小板減少」患者,如血小板數目在40-50以上,沒有嚴重流血問題,可先觀察,未必需要即時使用藥物處理;但若數目跌至30-40以下或 有岀血現象,便需接受治療。情況危急,可立刻注射「免疫球蛋白」(Immunoglobulin),即時提升血小板數量至安全水平;但這升幅不會持久,一 般只可維持一至兩個星期,之後「打回原形」。
治療「免疫性血小板減少」,可先試用「類固醇」(Corticosteroid),使用高劑量「地塞米松」(Dexamethasone)或標準劑量「潑尼松龍」(Prednisolone),一兩個星期內見效。
如類固醇的療效不理想,或需要持續使用高劑量類固醇始能有效控病,便需考慮其他療法,包括「切除脾臟手術」(splenectomy),或使用其他 藥物,例如「抗B細胞單克隆抗體」(anti-CD20 monoclonal antibody, Rituximab)、「環孢素」(cyclosporine) 和「血小板生長素」(thrombopoietin receptor agonist)。