港大研究：後天血友病人數高西方兩倍 死亡率高逾倍

港大醫學院一項研究發現，本港後天血友病患者人數比西方高兩倍，其死亡率亦比西方高逾一倍。研究團隊希望，透過識別出影響病情的預後因素，改善這類罕見並致命血液疾病患者的存活率。該研究已發表於《血栓症研究》期刊。

罕見出血性疾病

後天血友病是一種罕見的出血性疾病，由自身抗體破壞第VIII凝血因子所引起，影響凝血功能，因此後天血友病患者會出現嚴重出血和器官損傷。西方和東亞患者的先天凝血系統不同，東亞患者的臨床特徵與西方患者亦存在差異，但目前大多數相關研究都集中在西方族群。

港大醫學院臨床醫學學院病理學系冼振鋒醫生領導的研究團隊早前根據2012 年至2021年間本港公立醫院的數據，分析165名確診為後天血友病患者的醫療紀錄，全面分析病人的基本資料、病史、用藥紀錄和治療效果等資訊。

死亡率為55.2%

據推斷，香港後天血友病的發病率為每年每百萬人中錄得2.4宗，為西方人的發病率兩倍以上。患者主要為患有長期病患的長者，確診年齡中位數為80歲，其死亡率為55.2%，較西方高30.2個百分點，死亡個案中有49.5％是由於免疫抑制治療所導致的嚴重感染。

另外，團隊發現後天血友病很多時有延誤診斷的情況，平均要7天才確診，年齡亦是死亡的關鍵因素，確診時年齡越大，死亡率越高，病情受控的機會亦越低，緩解期越長。