硬皮症肺纖維化早控病免致呼吸衰竭

手指經常冇血到、皮膚變差，大家或者不以為意，但可能是硬皮症的初期病徵。由於此症可能同時影響肺部和心血管，引發肺纖維化、心臟衰竭等，嚴重可導致性命危險，如有懷疑應及早接受檢查，盡早確診並控制病情。

風濕科專科醫生葉文龍指，硬皮症是自身免疫系統疾病的一種，相對其他風濕病較為罕見，每10萬人約有7.3名患者，估計香港約有500人患上此症，女性發病率為男性4倍。

手指冇血到
硬皮症患者的免疫系統錯誤地攻擊自身正常細胞，造成發炎、結締組織過度增生和纖維化。此症主要分為局部性和瀰漫性兩大類，前者症狀集中於肢端和臉頸，後者則涉及全身皮膚。葉文龍續指，「九成患者在病發初期已會出現『雷諾氏現象』，手腳的微血管異常收縮，例如在氣溫下降時手指會變白甚至發藍，而且暖手超過15分鐘才會變回紅潤。此外，患者手或腳會發炎水腫、皮膚纖維化變硬，繼而萎縮繃緊，並出現關節痛和晨僵，嚴重可致指骨變形。」

定期監測肺功能
硬皮症除影響患者的皮膚和手腳外，亦可同時攻擊消化系統、心血管系統和腎臟，當中以影響肺部的患者較多，達三至五成。葉文龍表示，「若肺部受累，便會出現間質性肺炎及肺纖維化，續漸失去彈性並令肺功能下降，造成咳嗽、氣喘、易感疲累，甚至因呼吸衰竭致死亡。」患者肺功能下降速度不一，亦不能預計；而歐洲研究指出，與硬皮症有關的死亡個案中，肺纖維化屬最多數，達35%，故患者應保持警惕，定期主動監測肺部健康。

然而，香港風濕病基金會的患者調查卻發現，雖然超過三分二受訪者受肺部病變影響，但19.4%人並沒有定期接受肺部檢查，可能錯失及早抑制肺纖維化惡化的時機。

延緩纖維化
治療硬皮症方面，會使用血管擴張藥物去處理雷諾氏現象及降低肺動脈高壓，以質子泵抑製劑減輕腸胃徵狀，並透過類固醇及免疫系統調節劑去控制免疫系統。近年有新一代抗纖維化藥物尼達尼布，可減慢肺功能下降的速度。去年一個針對亞洲患者的研究發現用藥52周後，用力呼氣肺活量的下降率，比使用安慰劑的患者減少44%，有效延緩病情。惟患者或有腹瀉、噁心、嘔吐及肝臟檢查異常的副作用。

兩年始確診
周小姐於2011年冬天發病，當時握車廂扶手時手指變白和麻痺，但很快回復正常，便不以為然。到2012年初，她感冒不愈，同時手指腫脹，醫生轉介至公院風濕科，但排期時出現全身腫脹、晨僵問題，後來更有關節痛，至2013年始確診硬皮症，並服用免疫抑制劑甲氨蝶呤。可是2016年一場大感冒並持續咳嗽數月，檢查確診肺纖維化，只可增加藥物劑量，到2019年肺部情況亦再變差。周小姐坦言此症大大影響日常生活，走斜路、十級樓梯都不夠氣，搭車稍為人多也覺得呼吸不順，每星期只能外出一次，已感相當疲累，慨嘆自己當初警覺性不足，拖延了病情。