骨髓纖維化不症狀容易察覺。（網上圖片）
40多歲的李先生平時身體大致健康，沒有慢性病史，因為皮膚癢、肚子脹、體重減輕、夜間盜汗而多次才就診，一直沒有改善。後來到腸胃科檢查，發現有脾臟腫大的現象，於是抽血檢查，發現李先生不僅貧血，而且血液裡有非常多不成熟的紅血球與白血球，轉診至血液科透過骨髓檢查後確診是骨髓纖維化，且還是中高風險等級。
骨髓纖維化病徵︰皮膚癢、肚子脹、體重減輕、夜間盜汗
新竹臺大醫院血液科魏兆宏醫生說，李先生接受藥物治療後，定期評估的MPN 10 症狀評估表的分數顯著下降，症狀顯著改善，脾臟也回復正常大小。及後找到合適的捐贈者，診斷半年後李先生接受異體骨髓造血幹細胞移植，復原良好，血球數已恢復到正常，追蹤骨髓也發現纖維化程度有明顯改善，是治療成功的案例。
骨髓纖維化7個主要病徵。（照護線上）
每100萬人約有4至7人患骨髓纖維化
骨髓纖維化（myelofibrosis，簡稱MF）是因為骨髓纖維化病人骨髓內的造血細胞基因突變，異常分泌細胞激素，刺激骨髓內的纖維母細胞增生及分泌纖維組織，導致骨髓的環境纖維化，造血細胞無法正常複製與成熟。疾病好發在中、老年人，男性和女性的發生率差不多，每100萬人中約有4至7人，台灣每年新骨髓纖維化發症大約是100至200人。
骨髓纖維化的症狀可能不是很明顯，魏兆宏醫生指出，常見症狀有容易飽、疲憊、發燒、腹脹、食慾不振、骨頭疼痛、皮膚搔癢、夜間盜汗、注意力不集中等。因骨髓纖維化病徵不具特異性，所以骨髓纖維化病人常經過數個月到數年才確診。骨髓纖維化如果沒有及早治療，有機會進展為急性白血病而危及性命。
MPN10症狀評估表。（照護線上）
骨髓纖維化症狀評估重要
臨床醫生會幫病人檢查，觸摸脾臟是否有腫大，同時抽周邊血液評估血相，看看紅血球、白血球、血小板是否有增加或減少，是否有異常的血球。
若是疑似病人，血液科醫生則會安排骨髓檢查以確定診斷，並評估骨髓纖維化的程度。魏兆宏醫生表示，很多病人聽到骨髓檢查就非常擔心。但只要由合格的血液科醫生執行骨髓穿刺，從髂骨取得骨髓切片，安全性很高。
魏兆宏醫生說，骨髓纖維化的症狀都不具特異性，也很難量化，因此臨床上會藉助「MPN 10 症狀評估表」，請病人針對骨髓纖維化常見的10個症狀，從最輕微到最嚴重，給一個客觀的分數，每個項目都是0至10，最後將分數加總起來，得到MPN 10的總分。
MPN 10 症狀評估表 10分最痛
MPN 10 症狀評估表的總分，能夠幫助評估治療的成效，但是骨髓纖維化病人在填寫MPN 10的時候可能會遇到困難。魏兆宏醫生說：「病人常常問什麼叫10分？以骨頭疼痛為例，10分是最痛、最無法忍受的程度，如果症狀是最痛的一半左右，大概可以填到5分。至於發燒的部分，定義是體溫達到37.8°C以上，病人可以依據發燒的頻率，以及發燒的程度做較客觀的描述。」填寫上有疑慮，可以和醫生討論。魏兆宏醫生指，一般會請病人每1至3個月填寫MPN 10 症狀評估表，再根據評估的結果，來調整治療的劑量，以及安排後續的檢查。
骨髓纖維化治療兩個方法風險不同。（照護線上）
治療骨髓纖維化 風險大不同
骨髓纖維化會影響造血功能，治療方式非常複雜。魏兆宏醫生指，臨床上會依據風險等級，分成「低」、「中低」、「中高」、「高」風險這四個族群。針對低風險以及中低風險的病人，主要是以症狀治療為主。臨床上可使用藥物治療，減緩症狀，以及改善脾臟腫大的狀況。魏兆宏醫生提醒，即使症狀不嚴重，還是要配合醫生的指示，定期追蹤、治療、抽血評估，才能避免惡化。
中高風險以及高風險的族群較容易進展成急性白血病，因此醫生會整體評估，選擇最適合病人的治療方案，若經醫生判斷病人的身體狀況可以且有合適的捐贈者，也許會安排造血幹細胞移植。至於無法接受移植的病人，則有機會選擇標靶藥物治療。
骨髓纖維化病人應避免熬夜
日常生活中，骨髓纖維化病人要保持良好生活習慣，維持正常作息，避免熬夜。魏兆宏醫生指出，飲食方面要注意清潔，因為免疫力較差，須避免生食。近年，骨髓纖維化治療藥物的發展與骨髓移植技術的進步，讓病人存活率都有顯著提升。魏兆宏醫生說，若出現吃東西容易飽、疲憊、發燒、腹脹、食慾不振、骨頭疼痛、皮膚搔癢、夜間盜汗等症狀，務必提早就醫，達到較好的治療成效！
【本文由「照護線上」授權轉載，原文出處：經常很疲憊、吃東西容易飽，骨髓纖維化警訊與治療，血液專科醫師圖文解析
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