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皮肌炎患者即使蹲下再起身都會感到吃力。
皮肌炎是自身免疫系統疾病,顧名思義,皮膚及肌肉都會受自身發炎所影響。皮膚科專科醫生區志森指,皮肌炎亦可能引發其他身體器官不同的併發症,成人患者甚至可因為腫瘤誘發皮肌炎,後果可以很嚴重,要多加注意。
病徵易與其他皮膚病混淆
皮肌炎是罕有病症,外國文獻顯示平均每年每百萬人口只有10個新患者。有兩個年齡發病高峰期,兒童及青少年多發病於5至14歲,而成年人則多發病於45至64歲。性別方面,女性患者較男性多。區志森指,「發病時病人會長出一片片紫紅色、偶爾痕癢的紅疹和水腫,面部尤以眼皮或眼框四周最常受影響。頸部及上胸『V』位置、上背肩膊或大腿外側亦可發現紅疹。」區志森補充,部分皮疹容易和濕疹、皮膚過敏和紅斑狼瘡等混淆。手背和手肘外側可長出表面有厚皮屑的紅塊,外觀和銀屑病相似。指甲周邊會有褪皮和微絲血管擴張的現象。
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指甲邊皮膚泛紅破損看似小事,卻是皮肌炎病徵之一。(圖片由區志森提供)
肌肉呼吸同受影響
肌肉方面,肩膊和大腿的肌肉最受影響,病人會感到難以由蹲下姿勢站起,進行抬手動作例如梳頭和刷牙時,亦容易感到疲倦。如果牽涉食道的肌肉,病人就會有吞嚥困難、胃酸倒流甚至哽噎的風險。此外,呼吸系統亦可有嚴重影響,部分病人肺部可出現廣泛的纖維化,引致氣促甚至呼吸衰竭情況。區志森解釋,年長患者的皮肌炎較常由腫瘤引致,包括肺癌、胃癌、胰臟癌、子宮頸癌和卵巢癌等,本地華人就特別要注意鼻咽癌的可能。
診斷方面,除了憑病人的臨床特徵,醫生還會用不同的化驗確診,包括檢查血液中肌肉酵素水平和病變抗體、抽取肌肉或皮膚的組織化驗、做肌電圖檢查和肌肉磁力共振等。確診後還可能需要一系列化驗以排除相關的併發症,包括肺部電腦掃描、肺功能測試、心臟功能測試和吞嚥能力檢查等。「視乎情況,成年患者亦很常需要進行一些腫瘤的篩查化驗,包括正電子電腦掃描、腸道內窺鏡、婦科檢查和鼻咽檢查等。」區志森說。
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區志森指皮肌炎症狀有可能與濕疹、皮膚過敏和紅斑狼瘡等混淆。
及早治療效果理想
治療藥物方面,大部分病人都需要服用相當劑量的類固醇以控制炎症,治療時期由數月甚至超過一年不等。醫生會調校以一個最少而有效的劑量去控制病情,當中亦會加入免疫系統抑制藥物,用以取代或部分取代類固醇。這些藥物包括硫唑嘌呤、甲胺喋呤和環孢素等,嚴重個案或需注射免疫球蛋白或生物製劑,JAK抑制劑則是近年的新療法。
區志森提醒,雖然皮肌炎是罕有病症,容易和其他病症混淆。及早的診斷、找出相關的併發症和排除腫瘤,對控制病情甚至減低死亡率都相當重要。