特發性肺纖維化及早治療保肺功能

會影響中年人士及長者呼吸、肺功能漸進性惡化的疾病，除慢阻肺病之外，還有特發性肺纖維化(簡稱特發肺纖或IPF)。IPF屬慢性的纖維化間質性肺炎，成因不明，或與吸煙、長時間暴露於某污染物、胃酸倒流和病毒感染有關，有家族病史、使用過某些藥物和接受過電療均是高危因素。

港大醫學院內科學系臨床副教授何重文醫生表示，IPF患者會出現活動性呼吸困難，連走路、進食都有影響；另有帶小量白痰的乾咳、燈泡狀手指、疲勞、體重下降和胸痛等病徵；如出現原因不明的乾咳、氣喘、易倦達8周以上，宜及早求醫。

呼吸困難
呼吸時，氧氣會透過肺部的肺泡進入血液，並交換二氧化碳帶出體外。若患上IPF，肺部會不斷發炎結疤、變厚，變成蜂窩狀和失去彈性，影響到肺泡交換氣體的總面積，大大減低進入血液的氧氣量；因此日常活動如走路等，也可能感到呼吸困難。受破壞的肺組織不可逆轉，故此病情只會惡化，惡化的速度也難以預計。

何重文指，一般人隨年紀漸長，用力肺活量會每年下降30至60m/L，而患者則會每年下跌150至280m/L，5年存活率只有兩成多，比部分癌症更低，「研究顯示，過去一年有16%患者出現急性病發，他們存活期中位數只有3至4個月，並有一半人在留院期間去世。」

抑制纖維化
IPF不能根治，故治療目標以減輕症狀、減慢惡化和預防急性病發為主，傳統方法會用藥物紓緩症狀、以氧療法提升血氧量，及制訂復康運動計劃，管理疾病；嚴重者可考慮肺部移植，但仍受限於捐贈數字。香港醫院藥劑師崔俊明指出，近年面世的抗纖維化藥物尼達尼布為治療帶來突破，「藥物可抑制纖維化情況，研究發現可減低患者肺功能下降率約五成，以及急性病發率達68%，亦可降低治療間的死亡率達43%，故建議患者及早用藥，以維持肺功能。」

惟藥物成本高昂，每日藥費達400至600元，幸而尼達尼布已納入醫管局安全網，撒瑪利亞基金可為基層患者提供資助。至於非安全網資助患者，亦可參與「特發性肺纖維化愛心送暖用藥計劃」，自費購買首1,440粒藥物後，就可到香港藥學服務基金、香港聖公會麥理浩夫人中心、聖雅各福群會或仁愛堂旗下的非牟利藥房免費取藥，直至醫生改變處方。

資助計劃幫助患者
現年60歲的吳先生，2016年開始喉痛和咳嗽，感覺不夠氣，初時以為一般感冒，求診時醫生亦只處方抗生素，但徵狀仍然持續，3個月後再向呼吸科專科醫生求醫，作電腦掃描顯示可能患上IPF，及後在公立醫院作肺部組織切片檢查才得以確診。由於當時未有藥物資助，一年藥費接近22萬元，故與醫生商討後決定用氣管紓張劑及類固醇紓緩症狀，幸而病情並未急速惡化。資助計劃推出後，吳先生轉用新藥，感覺現時肺活量、血氧量、肺功能等比之前有明顯改善。