骨髓纖維化致嚴重貧血存活期僅2.1年

腹脹和容易疲倦可能是骨髓纖維化的警號？骨髓纖維化是一種罕見的血癌，主要影響骨髓功能，引發貧血等症狀。根據統計，每10萬人中約有0.4至1.5人受到此病影響，男性的發病率較高。若出現嚴重貧血，存活期或縮短至僅2.1年。

香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授、血液及血液腫瘤科專科醫生喬夏利指，「目前雖然尚無根治骨髓纖維化的藥物，但新型口服標靶藥物可有效緩解貧血，降低治療風險。」

貧血、脾臟腫大最常見

骨髓纖維化導致異常血細胞在骨髓內增生，最終損害骨髓功能，繼而影響整體健康。缺乏適當治療的情況下，患者的骨髓功能會持續下降，甚至可能引發急性白血病。早期症狀通常不明顯，易被忽視，常見的症狀見右表。
根據研究，約35%至54%的原發性骨髓纖維化患者在確診時出現貧血，而90%有脾臟腫大。喬夏利強調，「脾臟腫大可導致腹部不適、飽腹感增加及腸胃功能失調。」

‧疲勞(由貧血引起)；
‧腹部不適或脹大
(由脾臟腫大引起)；
‧廣泛性骨痛；
‧夜間盜汗；
‧活動力欠佳；
‧容易有飽腹感；
‧持續低燒；
‧皮膚痕癢；
‧體重下降；
‧注意力下降。

貧血影響存活期

患者貧血的嚴重程度與存活期密切相關。貧血可能使病情風險提升至中度風險，所以治療貧血對病情控制方面相當重要。數據顯示，若出現嚴重貧血，存活期將由平均7.9年縮短至僅2.1年。

研究發現，有24%骨髓纖維化患者在確診時需要接受輸血。喬夏利解釋，「長期接受輸血治療易導致體內積聚過量鐵質，增加器官受損風險。另外，患者可能要承受輸血所引發的潛在併發症及病毒感染的風險。」

暫無法根治

雖然目前仍無根治骨髓纖維化的藥物，喬夏利表示，「治療的目標是緩解症狀、預防併發症及延長存活期。」患者可透過手術及藥物治療控制病情，近年出現的口服標靶藥物有助於有效緩解貧血症狀，降低輸血次數。

對於高風險患者，異體幹細胞移植是一個可考慮的治療選擇，但須在接受高劑量化療或放射治療後進行，這過程存在一定風險，且必須找到合適的供體。因此，並非所有患者都適合此治療方案，口服標靶藥物通常是更為安全的選擇。

標靶治療後重拾興趣

曾患血癌的77歲譚先生有先天性貧血，4年前因腹部不適被診斷為骨髓纖維化，使他食慾不振和極度疲倦，「那段時間很辛苦，我學了二胡很久，但當時手難以握拳，所以拉不到。」甚至影響到他跑步與做粵劇的興趣。然而，接受標靶治療後，他的病情受到控制，並重拾自己的興趣。儘管骨髓纖維化對患者的生活質素造成顯著影響，及時診斷和合適的治療仍然可以幫助患者過相對正常的生活。