血友病關節管理三部曲

血友病是一種先天疾病，患者身體缺乏某種凝血因子而較難止血。過往患者避免做運動，以免觸發出血，但近年治療策略進步，只要做好「關節管理三部曲」，適當的運動可為患者提供重要的保護。

血液及血液腫瘤科專科醫生王紹明表示，現時對於血友病的治療可以分為兩個大方向，「第一個是在出血時使用的『需求性治療』，即為患者注射凝血因子幫助止血，主要用於輕度的患者身上；重度的患者基本上血液裡接近完全沒有某種凝血因子，所以出血的風險相對高得多，一般會建議『預防性治療』，意思是未有任何出血症狀的時候，患者也會在指導之下定時自行注射凝血因子。」

針對所需凝血因子治療

以上兩種都屬於替代療法，即將凝血因子製成藥物，配合患者的需要注射，例如A型血友病患者缺乏的是第八凝血因子，B型患者缺乏的是第九凝血因子，針對病人所缺乏的凝血因子作出治療，大大減少了患者的出血的情況，亦改寫了對於患者做運動的建議。

運動有助保護關節

王紹明表示，「以往例如二、三十年前並沒有『預防性治療』的概念，很多時都是患者出血才進行止血，而血友病患者常見的出血部位是關節和肌肉，每次出血即使盡快止血也會對關節造成一定的損傷，所以為免出血，常會建議患者避免做運動，患血友病的小朋友也常被禁止上體育課。」

然而運動對患者的關節其實有很大幫助，「因為多做運動可以強化肌肉，當肌肉強化也會增加關節的穩定性。其次，運動也有助關節液的循環，緩解關節疼痛以及發炎。而多運動也可減少關節軟骨流失，所以適當的運動有助保護血友病患者的關節，即使患者是長者我們也會建議定期做運動。」

恆常監察關節

最重要的是做好「關節管理三部曲」：

1. 選擇適合的運動。「例如一些撞擊性較大，容易導致出血的運動，像拳擊等，我們一般都不建議患者去做，」王紹明說，「我們較為建議一些和關節有關的伸展性運動，例如非負重性的伸展運動已經很好，強度較高的例如游水對患者也比較適合。」

2. 中度、重度患者進行強度較高的運動前先注射凝血因子，提升凝血因子的濃度，可加強對身體和關節的保護，即使在運動時受到碰撞，出血的風險也會減低。「但當然，拳擊、欖球等高撞擊性運動仍是不建議的，而輕度患者雖然一般未必需要在運動前預先注射凝血因子，但仍應詳細諮詢醫生。」王紹明說。

3. 恆常監察關節的情況。現時監察關節有幾個不同方法，首先可臨床檢查看看關節的活動範圍、關節有沒有腫脹、附近肌肉有否萎縮等，以評估關節的健康。此外也需要做不同的造影檢查，較複雜的可以做磁力共振，但王紹明表示愈來愈多經驗顯示通過超聲波，可以更實時地看到關節內有否出血、結構有否轉變等，幫助醫生評估血友病患者關節的健康，以及有否需要在治療上作出調整等，檢查過程也相對方便和簡單。