視神經脊髓炎 一次復發足以致命

視神經脊髓炎(NMOSD)是自體免疫病的一種，也屬罕見病，估計本港有約300名患者。患者的免疫系統錯誤攻擊視覺神經及腦脊髓神經，可造成永久損害並導致失明和癱瘓，甚或致命，因此預防復發十分重要。

港大醫學院臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生指，近年醫學進步，發現了NMOSD的發病機制，「約八成患者體內產生了水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)，會攻擊具有AQP4蛋白的星形膠質細胞(常見於中樞神經、肺、腸和腎)，造成發炎。過程中亦促成補體蛋白C5的形成及活躍，繼而引發炎症和破壞細胞，並增加炎症滲透血腦屏障的風險，令更多神經元死亡。

視野缺損下肢癱瘓

NMOSD患者女士佔大多數，平均發病年齡為39歲。陳灌豪續指，患者視神經、脊髓及腦幹會因為發炎而出現視力下降、視野缺損、眼痛、下肢或四肢癱瘓、麻痺、尿便障礙、不停打嗝、噁心嘔吐、影響心跳等，「發病一次便可能令患者終生坐輪椅，若橫隔膜肌肉受影響難以呼吸，就可以致命。可惜是出現噁心嘔吐時，多數病人向腸胃科求診卻找不到原因，容易拖延了診斷和治療。」

重點預防復發

視神經脊髓炎如沒有有效治療，5年復發率可達94%，近半患者兩年內最少復發一次，復發間隔中位數為10.6個月；另外，分別有62%和50%患者會於5年內失去視力和需要使用輪椅。陳灌豪表示，「因此確診視神經脊髓炎必須立即開始治療，不能拖延，否則病情惡化就太遲。而治療最大目標是預防復發。」

新型生物製劑提升療效

急性情況下患者須接受注射類固醇盡快停止發炎，如情況沒改善就改用血漿置換。在預防復發方面，可以口服類固醇、口服非類固醇免疫抑制劑或CD20單株抗體，惟仍有三至五成患者會復發。近年則有新型生物製劑補體抑制劑及IL-6抑制劑，補體抑制劑在臨床試驗中成效不俗，在1.5至2年的追蹤期間，沒有患者復發；而單用IL-6抑制劑及與其他免疫抑制劑合用之下，可分別降低55%及62%復發率。陳灌豪認為，減少復發除免卻疾病對身體的破壞，也避免了急性治療的類固醇副作用，及血漿置換的感染風險。

望建專科門診

患者Shirley在2004年首次發病，「腰好像被箍著，然後麻痺感延伸至腳，現時每當出現這感覺，便知道要復發。」當時腳痛持續了一年多，曾向脊醫、跌打、骨科醫生求診亦找不到原因，更出現眼痛、視野模糊，即使眼科醫生檢查後沒發現異常，仍有部分視野缺失。直到2009年她才確診NMOSD，可是就算有用藥，每兩年也會復發一次，至今雙眼只剩約一成視力，腳軟無力、腰痛，走路緩慢，生活受影響。

香港視神經脊髓炎協會主席陳寳婷(Chris)表示，本地患者調查發現，多達98%患者認為需要引入新藥幫助防復發，94%患者希望政府可設立NMOSD專科門診集中治療，同時有助醫護人員更認識此症。