2023-09-30 09:00:00

銀屑病｜患者出現發燒畏寒要打醒精神　恐為罕見全身型病類需特別療法

「有位患者發現指甲根部出現膿疱，一直被當成灰指甲。後來在一次重感冒後，全身出現大片的紅斑，還冒出無數小膿疱，又痛、又癢、又發燒，非常痛苦。確定診斷是全身型膿疱性乾癬。」

中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師表示：「住院之後他才曉得，原來出現在指甲根部的膿疱並非灰指甲，所以都沒有得到適當的治療。因此，正確的診斷真的很重要，確定診斷才能朝正確的方向來治療！」

尋常型乾癬出現較厚皮膚斑塊

乾癬（又稱為牛皮癬或銀屑病）是一種自體發炎疾病，會導致患者的免疫系統失調，轉而攻擊自己的身體組織。邱足滿醫師說，大家常看到的是尋常型乾癬，皮膚上會出現比較厚的斑塊，帶有銀白色的皮屑。

部分患者會出現全身型膿疱性乾癬（GPP，generalized pustular psoriasis），皮膚上冒出許多像針尖般細小的膿疱，有時會融合成較大、較明顯的膿疱。這些膿疱會造成疼痛，且會合併倦怠、發燒、畏寒等，甚至有些患者還會有關節疼痛。

「全身型膿疱性乾癬一般還分成兩大類，一類是發作的時候就是全身很大面積的皮膚紅、冒出膿疱，經過治療後可能恢復得很好，看不出來曾經發生過很嚴重的變化。另一類是合併尋常型乾癬，平時可能以尋常型乾癬來表現，但若有感染或壓力較大時，就有可能會發展成膿疱性乾癬。」

邱足滿醫師說：「全身型膿疱性乾癬的發生率低，不過發作的時候全身冒出無數膿疱，皮膚發紅的面積可能超過90%體表面積，而需要住院治療，對患者造成非常大的困擾，陸陸續續我大概照顧過十位病患。」

全身型膿疱性乾癬的發作常跟考試、工作、心理壓力也可能有關。邱足滿醫師說，如果比較疲累或是有感染，病情也較容易惡化。

「我的乾癬長期都有吃藥控制，但是去年因為有反胃的狀況，所以便自行停藥。經過一段時間後，乾癬病灶明顯惡化，身體多處出現大面積的膿疱，還伴隨著劇烈高燒、疼痛、搔癢與疲倦，緊急送醫後才知道是全身型膿疱性乾癬，住院住了十幾天。」

74歲的全身型膿疱性患者張先生餘悸猶存的說：「大量膿疱反覆冒出破掉的過程非常折磨人，嚴重的疼痛與搔癢感總讓他忍不住伸手去抓，甚至一度因為傷口感染併發蜂窩性組織炎。」

全身型膿疱性乾癬的患者較少，診斷的難度也較高，往往需要比較專精的皮膚科專家才能正確判斷。邱足滿醫師說，臨床上若發現患者有大片紅斑且帶有膿疱，醫師都會仔細詢問病史、用藥史，了解是否有伴隨的症狀，例如發燒、疼痛、搔癢等。

這類型患者在抽血檢查時也經常會看到白血球增加、發炎指數上升的狀況。為了確定診斷，常常會需要做皮膚切片檢查，切一小塊患部的皮膚做病理檢查、或特殊染色。

全身型膿疱性乾癬的傳統治療包括A酸、免疫調節劑、類固醇等，治療成效較有限。邱足滿醫師說，現在對全身型膿疱性乾癬的致病機轉較清楚，且有生物製劑能夠針對特定細胞激素發揮作用，包括IL-36、IL-23、IL-17等，標靶治療的機轉較精準，能有效控制發炎反應，治療效果較快，且能顯著提升治療成效。

以IL-36受體抑制劑的生物製劑為例，因為是針對全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉「IL-36」發炎路徑所研發，因此能夠有效抑制發炎的連鎖反應，讓患者在接受治療24小時後就可以看到很多膿疱收乾，開始脫皮的樣子。

邱足滿醫師說，如果使用傳統藥物，通常治療一、兩個禮拜後，膿疱都還在，患者就會一直很痛、很不舒服，非常煎熬。因為需要住院較長的時間，對患者、家屬也會造成更多影響。

日常照護對全身型膿疱性乾癬患者相當重要，邱足滿醫師說，飲食方面可以採取地中海飲食，多吃蔬菜水果、以白肉代替紅肉、減少飽和脂肪等。衣著方面要選擇寬鬆舒適的衣服。作息方面請不要熬夜，建議在晚間11點以前就寢。

抽菸、喝酒都也對全身型膿疱性乾癬不利，最好要戒菸、戒酒。邱足滿醫師說，還有一個很重要的是戒糖，因為糖飲、甜食都容易促進發炎的強度，所以會希望病人戒糖。

臨床上常見到肥胖患者的症狀會比較嚴重，治療也比較困難。邱足滿醫師說，如果病人的BMI比較高，都會鼓勵減重。請與醫師密切配合，共同把病情控制穩定！