氣喘、體能下降及呼吸困難是肺動脈高壓的症狀
每年5月5日是世界肺高壓日，肺高壓當中有一種難以察覺而且十分罕見的疾病，稱為肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension，PAH)，每一百萬人中，約有15至50人患上此病。肺動脈高壓雖屬罕見病，但部分症狀如咳嗽、易倦等，與其他疾病相似，以致診斷過程更困難，並增加了延誤治療的機會。究竟此病對患者有哪些影響？患者在診斷及治療方面正面對哪些挑戰？
如欠適時治療 一半患者的存活期少於5年
肺動脈高壓可大致分為原發性及繼發性。原發性的病因主要是遺傳因素所致，繼發性則由其他疾病所引起，較常見的是結締性疾病，例如：硬皮症、紅斑狼瘡等。心臟科專科蕭頌華醫生指出：「肺動脈高壓是指患者的肺動脈血管壓力升高，使心臟需要更多能量才能將血液運送至肺部。」在靜止狀態下，患者未必有明顯異樣，但如患者進行劇烈活動，便可能出現氣喘、體能下降及呼吸困難等症狀。而這些症狀卻經常被誤以為運動量不足所致，令患者忽略這些身體發出的訊號。假如未能及時透過藥物減慢病情的惡化速度，當患者出現心臟衰竭，可能需透過肺部移植來維持生命。有研究指，假如患者確診後，未能及時進行治療，有一半的患者存活期少於5年。
罕盟促醫管局放寬用藥指引 盡早使用新式藥物有助控病
過往一直關注罕見病議題的香港罕見疾病聯盟(下稱罕盟)會長曾建平先生表示：「如其他罕見病一樣，公眾對肺動脈高壓的認識不多，目前香港亦沒有以此病為主的病人組織。」為了提升公眾對此病的關注，過往罕盟曾進行小組傳媒訪問、患者分享短片及六分鐘步行測試等。
除了面對公眾關注不足的困難外，藥物政策更是罕見病患者面對的另一大挑戰。蕭頌華醫生指，針對早期肺動脈高壓的治療，以混合使用一氧化氮路徑及內皮素路徑藥物為主；另國際研究指出，新一代內皮素路徑藥物能為早期患者帶來更好的治療效果。然而，現時醫院管理局的藥物使用指引仍然建議先使用舊式內皮素路徑藥物，待患者病情惡化至嚴重程度，才能使用較新式藥物。
罕盟曾先生指：「我們經常說病向淺中醫，故希望當局能參考最新的國際研究數據，更新用藥指引，讓肺動脈高壓患者在病情未達嚴重程度時，及早使用新式藥物，以助患者得到更適切的治療和減慢病情惡化。」最後，曾先生歡迎肺動脈高壓患者加入罕盟，與同路人交流和一起發聲，讓公眾和當局明白患者及照顧者的真正需要。
心臟科專科蕭頌華醫生表示，假如未能及時透過藥物減慢病情惡化速度，當患者出現心臟衰竭，可能需透過肺部移植來維持生命。
香港罕見疾病聯盟會長曾建平指希望醫管局能放寬用藥指引，讓肺動脈高壓患者及早使用新式藥物。
